我想知道严重再生障碍性贫血血诊断依据是什么呢

我孩子今年十岁,是再生障碍性贫血患儿,今天检查神经性头痛和筛窦粘膜下囊肿,我想知道囊肿怎么处理?
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病因及简介: 再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少, 导致骨髓造血功能衰竭的综合征。 现在认为本病可能不是一个独立疾病,而是代表一组综合征。 一、原发性发病原因不明,目前推测可能与缺乏造血干细胞和自 身免疫有关。国内大多数病例属原发性,约占本组疾病中的52%至88% 。 二、继发性临床上能查出致病因素者,称为继发性再生障碍性贫 血。能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素: 化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素(氯霉素)、抗甲 状腺药(他巴唑)、抗癫痫药(三甲双酮)、抗风湿药(保泰松)、 磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等。 物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触 电离辐射的剂量有关。 感染因素严重的细菌感染(如粟粒性结核、伤寒、白喉等)、寄 生虫(黑热病、严重晚期血吸虫病等)、病毒感染(如病毒性肝炎等 )。 临床表征: 临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等。 根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同,又可将本病分为 急性型和慢性型。 一、急性型进展声速,常以出血和感染发热为首见和主要表现, 随后贫血严重,几乎所有的病便都有体表及内脏出血,甚至颅内出血 。患者均有感染性发热,在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡 和局部感染,并由此引起败血症,以革兰阴性杆菌(包括绿脓杆菌等 )、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响,互为因果,促 使病情日益恶化,病人常在数周或数月内进入衰竭状态,病程较短, 平均在8个月左右。 二、慢性型较多见,起病和进展大多缓慢,病程一般均在4年以上 ,甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻,多限于 皮肤粘膜。病程中也有不规则低热,但感染较轻,多在呼吸道,且易 控制。部分病人经适当治疗,可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分 病人迁延多年不愈,个别可有急性发作,多与感染有关,致使病情急 转直下。 一般性治疗和预防: 本病过去被判为不治之症,近年来国内采用中西医结的方法治疗 本病,取得了显著的疗效。例如北京中医研究院用中西医结合治疗慢 性型再生障碍性贫血,有效率达到70.1。西安医科大学第一附属医院 内科对各型再障经中西医结合治疗,缓解率达到68.2%。上述数字也足 以说明本病并非不治之症,只要采用长期(至少3至6个月)中西医结 合综合治疗,有不少病人是可以取得长期缓解或治愈的。 防止滥用对造血系统可能有损害的药物;若必须使用时,在用药 过程中定期观察血象。 长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格遵守操作 规程,加强防护措施;定期作预防性检查,以早期诊断,早期治疗。
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再生障碍性贫血是什么
再生障碍性贫血是什么
09-12-14 &匿名提问 发布
再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。[编辑本段]【诊断】  1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞百分数&0.01,淋巴细胞比例增高。②一般无肝、脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。  再障的分型诊断标准:重型再障,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项:① 网织红细胞绝对值&15X109/L 。②中性粒细胞&0.5X109/L.。③血小板&20X109/L。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。[编辑本段]【治疗】  包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。  (一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。  (二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称&巧理宝&;③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。   (三)骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。   (四)免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异,马ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化考的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/(kg?d),第15天后减半,到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7~10天出现。环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生IL-2和γ干扰素。剂量为10~12mg/(kg?d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~5mg/(kg?d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。   (五)中医药 治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。   (六)造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。[编辑本段]【病因学】  再障的发病可能和下列因素有关:(一)药物 药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型:①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外,苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据国内调查,半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍,并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障,氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环,其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关,它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶,导致DNA及蛋白质合成减少,也可抑制血红素的合成,幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用,血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的,即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者,对氯霉素的敏感性增加。(二)化学毒物 苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。改革开放以来,乡镇企业兴起,由于不注意劳动保护,苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型,也可呈急性严重型,以后者居多。(三)电离辐射 X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。(四)病毒感染 病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一,发生率不到1.0%,占再障患者的3.2%。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,约80%由非甲非乙型肝炎引起,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型:急性型居多数,起病急,肝炎和再障发病间期平均10周左右,肝炎已处于恢复期,但再障病情重,生存期短,发病年龄轻,大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数,大多在慢性乙型肝炎基础上发病,病情轻,肝炎和再障发病间期长,生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可致染色体畸变,并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。(五)免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。(六)遗传因素 Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。贫血多发现在5~10岁,多数病例伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等,皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高,染色体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤,特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。(七)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)PNH和再障关系相当密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可发生显性PNH,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。(八)其他因素 罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数学者认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。[编辑本段]【症状体征】  分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:①中性粒细胞绝对值<500/mm 3,②血小板数<2万/mm 3,③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。   (一)急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。   (二)慢性型再障 起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。   预防  一、防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物,必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。  二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。  预防常识:  再生障碍性贫血,可由于化学、物理或生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中,要严格执行劳动防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。本病患者机体抵抗力较低,因此要重视个人和环境的清洁卫生。一旦感染发生,应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段,但不应滥用。为防止血色病,一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用雄性激素治疗,中药对部分病人有效,对急重症再障可行异体骨髓移植或用于抗淋巴细胞球蛋白。[编辑本段]再生障碍性贫血的注意事项  1、注意生活规律,保持心情舒畅,劳逸结合,加强锻炼,养成良好的卫生习惯,早晚刷牙,少到或不到公共场所,以免感染疾病;禁剧烈运动,防止意外情况导致出血。  2、对于急性型及重型者须绝对卧床休息;慢性再障患者如无自发性出血,血色素已升到能耐受一般活动者,可参加一定的体力活动而不必过分地限制,如可参加家庭轻体力劳动,同时可适当地参加一般的体育活动如散步、太极拳、保健按摩,以强壮身体,使造血功能恢复。 {再生障碍性贫血的注意事项}  3、按医嘱进食:忌辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜羊肉狗肉等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻;给予高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食,少进食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。{再生障碍性贫血的注意事项}  4、注意患者的出血倾向,如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等,给予对症和止血处理;发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时,应立即报告医生,同时准备好各种抢救药物及用物,协助抢救。   5、保持病室清洁,每天空气消毒,白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。   6、注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口,防止口咽部溃疡,常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水、碳酸氢钠溶液等;坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴,防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。   7、皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染,高热大汗者及时更衣,避免受凉感冒。[编辑本段]再生障碍性贫血的食疗补方  1.双补膏  配方;党参,山药,黄芪,茯苓,龙眼肉各30克,白术,山芋肉,   当归各15克,甘草10克,大枣10枚。  制作:上方加水1000ML,煮至500ML取汁,煮至300ML将两次汁混匀,   文火浓缩至500ML,继续加蜂蜜1000ML,收膏。  用法:3次/日,20ML/次  功效:养血补血。  2.补髓汤  配方:鳖1只,猪骨髓200克,生姜,葱,胡椒粉,食盐,味精适量。  制作:将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头,爪。将鳖肉放入锅内,加生姜,葱,胡椒粉,食盐,武火煮佛后,改为文火煮熟,然后放入洗净的猪骨髓,煮熟,加味精。即可。  用法:吃肉,喝汤.  功效:滋阴补肾,填精补髓。适用于肝肾阴虚之再障。  3.猪骨汤  配方:猪骨250克,黑豆30克,红枣20枚,调味品适量。  制法:猪骨,黑豆,红枣,加水至1500ML,炖汤,去骨,入调味品。  用法:食豆,食果,服汤,2次/日分服。  功效:补肾健脾生髓。适用于脾亏虚之再障。  再生障碍性贫血的自我护理  再生障碍性贫血是各种原因引起的骨髓造血组织减少、造血功能衰竭而发生的贫血。临床表现以贫血、出血、感染为特征。治疗需要较长的时间,患者的自我护理也很重要。   1、预防感染   日常生活中要注意增减衣服,避免受凉。做好各人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风,少出入公共场所,外出时戴口罩。注意口腔卫生,餐后睡前漱口。注意肛周清洁,便后坐浴(可用不1:1000高锰酸钾溶液坐浴),女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、、红肿等,应及时到医院治疗,以便早期外理。   2、预防出血   根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。注意小便颜色,女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。   3、生活照顾   饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。   4、用药注意   严格遵医嘱服药,不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能[编辑本段]再生障碍性贫血的常规治疗  治疗再生障碍性贫血是治疗首先是寻找和消除病因,还应作如下治疗:  1)一般处理 急性型完全卧床休息,慢性型以卧床休息为主,适当进行活动;提供高蛋白、高维生素易消化食物;注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生,有条件可住血液层流病房。  2)刺激骨髓造血 ①丙酸睾丸酮50-100毫克,每天1次肌内注射或大力补5-10毫克,每天3次口服,雄激素作用缓慢,故疗程不应少于4-6个月;②硝酸士的宁多采用10日疗法,即第1-2天每天肌内注射1毫克,第3-4天每天肌内注射2毫克,第5-7天每天肌内注射3毫克,第8-10天每天肌内注射4毫克,间歇5天后,重复上述治疗,周而复始,总疗程需3-6个月;③左旋咪唑50毫克,每天3次,每周服1、2或3日,连续治疗,环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂多用于急性型和重症再障;④脾切除适应证为:骨髓增生又有溶血现象;内科治疗半年以上无效反而恶化;⑤中药治疗再障,不令是一种最佳的辅助方案,而且中药有自己的独到之外,无论急性还是慢性都有一定效果;⑥骨髓移植已成为有前途的一种治疗方法,骨髓移植后最长生存时间已达5年之久。  3)对症治疗 知脾切除的适应证;(10)考虑骨髓移植的可能性。[编辑本段]再生障碍性贫血临床表现  分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:  ①中性粒细胞绝对值<500/mm3,  ②血小板数<2万/mm3,  ③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。 常有月经过多,很少有内脏出血,感染少见且较轻。  (四)体征  以上两型共有体征均有贫血面容,睑结膜及甲床苍白,皮肤可见出血点及紫癜,贫血重者,心率增快,心尖区常有收缩期吹风样杂音,一般无肝脾肿大。  (五)并发症  长期中、重贫血会引发贫血性心脏病;反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量输血可诱发血色病;感染不能及时控制,可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。  再障患者的秋季保健  秋天到了,气候渐渐地由热变凉,秋高气爽的同时,也空气干燥,从四季的角度看,秋天是收获的季节,天人相应,同气相求,疾病在此季节是康复的好时候。患者需积极配合治疗,须做好日常保健,更有利于疾病的康复。  1、秋天,早晨空气新鲜,适宜户外活动,沐浴晨光,悠然自得,憧憬朝阳,无限遐想,完全放松自己,有利于疾病恢复。  2、秋风干燥,使人感到口鼻不适,易患感冒、咳嗽、鼻堵塞、咽痛等症,血液病人抵抗力低,需时时警惕,早防早治。  3、秋风秋雨,气温渐渐变冷,昼夜温差较大,需及时增减衣服,防治外感。  4、秋日里可口的水果丰富,食用前多浸泡,果类宜去皮食用,以防病从口入。  5、秋天的蔬菜品种很多,注意应尽量选用无公害无污染蔬菜,食用前用清水浸泡,防止超标农药影响身体。  6、发热、出血和化疗期间的患者,饮食要“三高一低”,即高蛋白(奶、蛋、瘦肉等),高维生素(新鲜的瓜果蔬菜),高热量(米、面多食),低脂肪(油腻、肥肉、大鱼大肉少食)不食辛辣食物,防止其助热伤阴,使发热出血加重。  愿患者抓住秋天的好时光,积极配合医生治疗,注意秋日的不利因素,以利疾病早日康复。  再生障碍性贫血的血象、骨髓象   一、血象:  呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血,血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞计数>O.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血,血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01,绝对值<15×10/升;中性粒细胞绝对值<0.5×10/升;血小板数<20×10/升。  二、骨髓象:特点为造血细胞减少,脂肪增多。粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变,其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。   三、其他:造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等。
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再生障碍性贫血 再障症状: 头晕、心慌、乏力、鼻衄、皮肤有出血点为常见;有的耳鸣、舌衄、眼衄;有的便血、尿血、呕血、上消化道出血、脑出血;有的九窍出血;妇女月经量多、时间长、提前;有的易感冒、易发烧、气短、喘、胸闷、胸痛、肩痛、两胁痛、腰痛、上下肢痛、酸、累;有的恶心想吐、饮食不佳;有的便干、便稀、浮肿等。 患病原因: 再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,再障故有“软癌”之称。 再生障碍性贫血(简称再障),是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,使造血功能显著下降,以致全血细胞减少的难治性疾病。往往同时有红细胞、白细胞和血小板的减少,故症状表现为较重的贫血、易感染(发烧)和出血(皮下出血、齿龈出血、鼻出血、月经量大、伤后出血不止等)。 病因分为原发性和继发性两种,继发性多为药物及化学物质、放射性物质及一些疾病引起。原发性原因不明。 治疗上目前多采用雄激素、免疫抑制剂、糖皮质激素等。也常采取中西医综合治疗。还可根据情况做脾切除和骨髓移植。 家庭护理要点 1.病因预防护理禁用抑制骨髓的药物及可致再生障碍性贫血的药物,如:氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。患病后一定要在医生的指导下用药,不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防上与物理及化学毒物接触,避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学。物理因素者,要严格执行劳动防护措施,定期作预防性检查。 2.贫血的护理见贫血的家庭护理,注意休息,防止晕倒和摔伤,注意保暖等。 3.预防感染再生障碍性贫血病人,因白细胞生成减少而导致抵抗力下降,易感冒、发烧,受伤后易发生感染等。所以应注意观察和预防各种感染。 (1)平时根据天气变化注意加减衣物;避免接触患有感冒、肝炎。等传染性疾病的病人;尽量不要去人流量大的公共场所;日常饮食起居保持清洁卫生;保持口腔、阴部、肛门和全身的清洁;不吃不洁食物。每次饭后漱口、刷牙;每日细致地搞好个人卫生;清洗会阴时,先清洗外阴部,后清洗肛门;避免创伤,防止感染。 (2)防止便秘。若有便秘,及时服用通便的药物。解除便秘,以防排便困难造成肛门裂伤而感染、出血;多饮水,防止泌尿系感染。如有排便疼痛、尿频、尿急、尿疼等症状,可能是肛门和泌尿系发生感染;若有口腔粘膜糜烂等现象,可能有口腔感染;要及时找医生治疗。 4.出血的预防与护理。见出血的预防和护理。 5.饮食护理要进食高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的食物。注意饮食清洁。 6.心理护理该病病期相对较长,病情较前几种贫血重,病人及亲属要做好充分的思想准备,积极而耐心地配合医生治疗。病人要保持心境平和、精神乐观,在保证休息和不影响病情恢复的前提下,合理安排生活,使生活充实而愉快,有利于病情的好转。亲属要给予足够的关心、鼓励和适当的照顾,切勿表现出不耐烦或没有信心,给病人造成心理压力,影响病情,甚至使病人产生厌世想法。 7.定期到医院复查和接受治疗,按医嘱用药。 注意事项 长期应用雄激素类药物治疗可出现以下副作用,应正确对待和处理。 1;皮肤出现痤疮,毛发增多,儿童及女性声音变粗,女性可出现停经和男性化表现,男性会出现性欲亢进等。 2.肌肉注射雄激素药丙酸辜丸酮,可造成局部疼痛和局部硬块甚至脓肿,要配合医务人员,经常更换注射部位,局部硬块可湿热敷或用金黄散贴敷。 3.应用糖皮质激素者,要注意观察副作用(见原发性血小板减少性紫癜的护理)。
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再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征以青壮年多见;男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞百分数&0.01,淋巴细胞比例增高。②一般无肝、脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。  再障的分型诊断标准:重型再障,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项:① 网织红细胞绝对值&15x109/l 。②中性粒细胞&0.5x109/l.。③血小板&20x109/l。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。
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你好!不会是你得了把?其实也不严重,可以治疗的!再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,再障故有“软癌”之称。
    再障的病因分先天性和后天获得性两种,先天性再障(Fanconi贫血)占2.5%,多在10岁内发病。后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障,占70.3%;能查明原因者称为继发性再障,占16.9%。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因最常见的是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等。归纳起来主要有以下几种:      一、药物及化学物质      常见引发此病的药物有氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。     这些物质根据其作用可分成两大类:一类与毒物的剂量有关,只要所接触的剂量较大,任何人均能发生骨髓再生障碍,如氮芥、环磷酰胺、6-巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物;另一类是在接触到治疗剂量(药物)或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障,如氯(合)霉素、保泰桦、磺胺类等药物。其中特别值得提出氯(合)霉素是药物引起再障中最多见的病因,这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物,在多数情况下,骨髓抑制的程度与药物剂量有关,能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制,停用药物后,骨髓抑制常可恢复,在很少数情况下(发生率约为1/2~4万→1/20万),骨髓抑制与药物剂量无关,似乎是一种对药物的特异性反应(可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷,也可能是一种过敏反应),即使与药物已停止接触,严重的骨髓抑制仍长期持续存在,保泰松也能引起再障,与药物剂量亦无关,其发生机会仅次于氯霉素。     苯是工业用化学物品中用途最广,也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关,可能是一种特异性反应,不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。     二、电离辐射     各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境,影响干细胞的增殖和分化。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。损伤程度与接触核辐射剂量有关。     三、感染     再障可以发生于病毒性肝炎之后,甲、乙二型肝炎均可致病。患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后两个月内发病,病情严重,病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;也有人从胚胎发生学角度看,认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。约10-20%年轻患者在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病例往往比较严重。通常认为有关的病毒既能影响肝脏,又能影响骨髓,所谓原发性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。      此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。     四、其它     妊娠可并发再障,机理不详,分娩后贫血减轻或缓解;     体质因素,如范可尼贫血(Fanconi anemia);     阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),约25%的PNH患者在病情的某一阶段发生再障,反之,再障病人也可在病程中发生PNH。若两病并存,又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA-PNH Syndrome)。再生障碍性贫血临床主要表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热)。根据其临床发病情况、病程、病情、严重程度、血常规、骨髓象和转归等分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。   急性再生障碍性贫血多见于儿童。起病急,多数有明确的发病日期。起病前常有明确的诱因。来诊时表现为严重的出血与感染。起病时贫血不明显,但随着病程的延长出现进行性贫血;起病原因为感染,发热占绝大多数;出血均为皮肤和粘膜,表现为皮肤出血点、大片淤斑、口腔血泡、齿龈出血、眼底出血等,约半数患者可出现颅内出血。预后不佳。   慢性再生障碍性贫血成人多于儿童。起病缓慢,多以贫血发病。贫血呈慢性过程。合并感染者较少;以皮肤出血点多见。预后较好。   再生障碍性贫血的实验室检查有如下特点:   (1)血常规:呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01,绝对值<15×109/升;中性粒细胞绝对值<0.5×109/升;血小板数<20×109/升。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞计数>O.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。   (2)骨髓象:特点为造血细胞减少,脂肪增多。粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变,其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。   (3)其他:造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等。
   视情况而定.看医生怎么说了.    再生障碍性贫血是:    血液中的红细胞、白细胞及血小板都是来自骨髓。骨髓就像是一个大工厂,它可以利用各种造血原料,制造出维持人体正常需要的红细胞、白细胞及血小板。如果某些先天的或后天获得的原因如药物、放射线及病毒等引起骨髓造血功能障碍或衰竭,就会导致不同程度的全血细胞减少,发生贫血、出血或感染,就称为再生障碍性贫血。再生障碍性贫血按其临床起病缓急、贫血程度、出血轻重及血象、骨髓象的检查,又可分为急性再生障碍性贫血和馒性再生障碍性贫血。通常急性再障起病急,贫血呈进行性加重,有严重感染、出血,尤其是内脏出血,血象检查网织红细胞&0.01,绝对值&15X109/升,白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值&0.5X109/升,血小板&20X109/升。骨髓检查多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。慢性再生障碍性贫血起病相对较缓慢,贫血、出血及感染较轻,血象减低不如急性再生障碍性贫血明显,其骨髓可出现灶性增生,因此诊断时骨髓至少应有一个部位增生不良。如增生良好,应有巨核细胞减少,红系统晚幼红细胞比例增高。
平时日常生活中要注意下面的问题:1.要克服精神压力,合理安排生活,可多听一些振奋精神或舒心的音乐。树立战胜疾病的信心,保持心情舒畅,积极主动地配合治疗。2.注意休息,找出致病因素,积极去除病因。防止滥用对造血系统有抑制作用的药物。3.要保持口腔、皮肤的清洁又生,注意居室温度,及时添加衣被,预防各种感染。4.饮食要加强营养。多食营养丰富、容易消化的食物,可适当选用鸡汤、排骨、胫骨、瘦肉、鲜肉。水果、蔬菜等。忌辛辣、肥腻的食品及烟酒等。我经常对我们肿瘤科的患者说,不要把就自己的病看成是天大的事情,但是也不能不重视,人吃五谷杂粮没有不生病的,关键是你自己怎么看待,人的生命力是相当顽强的,每个人都有不容忽视的潜力,只要你有信心,病魔真的不可怕,开心的面对生活才是最重要的。看看下面的这则新闻,也许你会更有信心。再生障碍性贫血治愈成为可能( 09:14:16)中国医学科学院血液学研究所血液病医院日前得出结论,经过多年探索,我国再生障碍性贫血的群体、基础及临床研究,取得比较完满的成果。至此,再生障碍性贫血(AA)的治愈已成为可能。再生障碍性贫血曾是一种难治性的内科血液病。在医院几代人辛劳工作的基础上,课题主要负责人邵宗鸿教授带领科研人员在对AA病治疗方面获得诸多研究成果和创新,填补了国内空白。他们首次进行了全国范围的前瞻性AA流行病学研究,平均7.4/10万的AA发病率,否定了既往认为亚洲国家AA发病率高于欧美的论断。他们证实了大多数AA患者的造血干细胞并没有明显的质的改变,其病理机制是因为T细胞功能被异常激活,分泌大量造血负调控因子,进而“抵消”了体内造血正调控因子,从而抑制造血干细胞造血。由此,他们提出AA是T细胞功能亢进导致的造血功能衰竭,是一种免疫病。其中C-ki1受体在AA患者体内CD+34细胞膜上的表达研究成果,国内外至今尚未见报道。以往国外对AA的分型按病程长短计算,过于机械,许多患者生前无法完成诊断。邵宗鸿教授等人根据我国AA患者的特点,确定了诊断和疗效标准,对提高疗效起到关键性的作用。据介绍,自从证实AA是免疫性疾病后,治疗研究一度陷入困惑,因为大剂量的免疫抑制治疗,势必增加AA患者感染的风险。结合病理机制的研究结果,研究人员在国际上首次提出序贯使用免疫抑制剂,同时联合激素等药物疗法,有效率超过80%,且早期死亡率大幅下降,低于5%。通过长期疗效观察,治疗后,AA患者临床症状消失,5年生存率达到80%。
再生性障碍性贫血简称再障(Aplastic anemia, AA),是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、出血、感染等症状相对较轻。根据全国白血病与再障流行病学调查协作组年对21个省44个调查点的调查,再障的全国6000余万人调查,年均发病率为0.74110万,其中急性再障为0.14110万,慢性再障为0.6110万。可用这些方法根治:骨髓移植手术,脐带血
简单说就是白血病
概述再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血,感染和出血。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。病因    约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等.症状    主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。    一、急性型:    多数起病急,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。这类病例病情险恶、病程短促。    二、慢性型:    大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。检查    一、血象:    全血细胞减少为最主要的特点,但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。    二、骨髓象:    急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显然增多,镜下,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞减少,巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。    三、骨髓活检:    骨髓活检病理切片上造血组织显著减少,代替以脂肪组织,其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。治疗    一、防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物, 必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。    二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。
再生障碍性贫血是由多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤,导致红骨髓总容量减少代以脂肪髓、造血衰竭、全血细胞减少为主要表现的一组综合征。临床以进行性贫血、出血、继发感染为特点。按病因分类,再生障碍性贫血可分为原发和继发两大类型。原发性再障的原因尚不明确,继发性再障可能和一些药品、化学品有关,电离辐射、严重的细菌感染、病毒性肝炎都与继发性再障发生有关。
       如从骨髓损害发展的快慢及范围大小,又可分为急性和慢性再生障碍性贫血。其临床表现主要以进行性贫血、皮肤黏膜或内脏出血、反复感染和发热为特点。
       实验室检查全血细胞减少为再障的突出特点。急性型病例多部位骨髓穿刺,增生程度明显降低或极度减低,粒、红细胞系列明显减少,骨髓增生减低部位的粒、红细胞系列都减少,但灶性增生部位的骨髓有核细胞不一定减少,幼红细胞可以增多,但巨核细胞仍明显减少或消失。骨髓活检,红骨髓显著减少,被脂肪组织替代,并可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞分布在间质中。
       寻找、去除致病因素,防治感染和出血,采取各种措施促进骨髓造血功能恢复,是本病的治疗原则。在药物治疗方面,雄性激素是治疗慢性型再障的首选药物质,常用制剂有两酸睾丸酮、羟甲雄酮、去氢甲基睾丸酮等。肾上腺皮质激素多用于重度贫血及溶血患者,免疫抑制剂则主要用于40岁以上,或无合适供髓者的严重型再障。对慢性再生障碍性贫血,经内科治疗半年以上无效或恶化的病例,在无并发症且能耐受手术的情况下,可行脾切除术。对年轻急性再生障碍性贫血,同种异体骨髓移植可直接补充造血干细胞,是疗效最佳的治疗方法之一。
       骨髓衰竭程度、患者年龄、治疗方法及治疗早晚均影响预后。急性病例大多于起病后数月至一年内死于感染和颅内出血。但如骨髓移植一旦成功,则有治愈的希望。病情较轻的慢性病例经治疗后,可使贫血减轻,病情稳定,少数患者有可能完全恢复正常而治愈
再生障碍性贫血(aplastic anemia AA)简称再障,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。尽管已知某些病毒、药物、化学物质及射线等与再障的发生有关,但其确切的发病机制仍不清楚。近年来随着生物化学、细胞生物学及分子生物学的发展,人们对再障的本质有了较深刻的认识。再障骨髓衰竭的病理机制是复杂的,造血干细胞的缺陷或不足可能是再障发病的主要原因,但这一缺陷的本质目前尚未明了。在部分再障患者中,可能同时存在着造血干细胞内源性缺陷及骨髓微环境的异常,这种异常可能包括免疫活性细胞或可溶性细胞因子所介导的对造血功能的抑制,或者可能与缺乏支持造血的微环境细胞及其所产生的因子有关。
我们知道,红细胞的主要作用就是将氧带到全身各组织器官,一旦发生贫血,由于红细胞数及血红蛋白浓度减低,这种带氧的作用必然会受到影响,就会出现组织器官缺氧的一系列表现。贫血症状的轻重与贫血发生的程度及进展速度有关。由于皮肤、粘膜下毛细血管较表浅,皮肤粘膜苍白最容易为人们所注意,脑细胞缺氧,轻者感头昏,注意力不集中,记忆力差;重者可出现嗜睡或昏迷。为代偿贫血时机体组织器官供氧量的不足,心脏增加跳动次数及搏出量,可引起心慌、胸闷、气短。有冠状动脉粥样硬化性心脏病者,心肌缺氧可引起心绞痛发作。长期严重贫血,心脏肥厚扩大,心脏代偿不足,可致淤血及心力衰竭。胃肠道细胞缺氧可引起食欲减低、腹胀及腹泻。贫血肘由于基础代谢增加,还可出现低热。除了这些共有表现外,在各类贫血还有其特有的临床表现。
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