为什么毛细胞白血病可以治愈用什么进口药?

20年来首创新药!阿斯利康免疫毒素Lumoxiti获美国FDA批准治疗为什么毛细胞白血病可以治愈(HCL)

    法国研究者Paillassa等报告为什么毛细胞白血病可以治愈(HCL)患者具有良好的长期预后。嘌呤类似物(PNA)是一线治疗选择由于HCL患者发生第二恶性肿瘤的风险相对较高,因此需要长期随訪(Blood Cancer J. 2020年5月27日在线版 doi:10.-020-0328-z)

    为了明确HCL患者随访期间的治疗缓解、复发、生存率和第二恶性肿瘤发生率,该研究纳入了279例HCL患者中位随访10年,数据收集到2018年6月

    结果显示,中位年龄59岁208例(75%)患者接受了PNA作为一线治疗,其中克拉屈滨159例Pentosatin 49例。中位随访127个月中位总生存期为27年,中位无复发苼存期(RFS)为11年累积的10年复发率为39%。

    在二线治疗中中位RFS为7年。二线治疗时使用相同或另一种PNA也是等效的。59例患者中发生68例次第二恶性肿瘤其中49例次为实体癌,19例次为血液系统恶性肿瘤癌症、实体瘤和血液系统恶性肿瘤的10年累积发生率分别为15%、11%和5.0%,标准化的发生率分别為2.22、1.81和6.67在多变量分析中,PNA并非第二恶性肿瘤的危险因素

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  为什么毛细胞白血病可以治愈病因病理:

  HCL的病因不详,有几种鈳以因素:1)感染性单核细胞增多症;2)化学药品(如农药等);3)EB病毒感染的

  HCL多见于男性,约为女性的4倍;家族患病亦有报道盡管没有发现HCL的发生与哪种人类白细胞抗原(HLA)单型有关,单在家族性病例中发现累及相同的HLA单型推测HCL的发生可能有遗传学基础。

  毛细胞是恶性B淋巴细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan –B细胞表面分化抗原CD19、CD20、CD22和单克隆表面免疫球蛋白常有多种重链表型;IgG陽性细胞主要表达IgG3。

  毛细胞常表达IgG3、IgA和早期浆细胞标记PGA—1而无CD21表达,说明细胞起源于B细胞发生的晚期(如前浆细胞)HCL免疫球蛋白可变區基因的体突变提示毛细胞处于D细胞分化过程的滤泡后中心阶段,可能为记忆D细胞阶段毛细胞还可表达B细胞不常见的表面抗原,包括CDllc、CD25、CDl03

  毛细胞可以加工细胞因子(TNF—a。)可能与其[临床特征有关,如红系造血受损、全血细胞减少

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